Síndrome de hipoplasia do coraçäo esquerdo: avaliaçäo clínica de 40 casos / Hypoplastic left heart syndrome. Clinical evaluation of 40 patients

Estudar a síndrome de hipoplasia do coraçäo esquerdo (SHCE), enfatizando aspectos clínicos e conduta terapêutica. Quarenta pacientes, 24 do sexo masculino, com idades entre um e 120 (média seis) dias. O diagnóstico foi baseado no quadro clínico, eletrocardiograma. Oito pacientes foram submetidos a caterismo cardíaco. Em 21 casos houve confirmaçäo por estudo necroscópico. Vinte e dois (55%) pacientes evoluiram para o óbito apesar das medidas clínicas instituídas. Em 16 (40%) realizou-se cirurgia paliativa, técnica de Norwood em 14 e bandagem do tronco pulmonar com interposiçäo de tubo de dacron entre este e o tronco braquiocefálico em dois. Dos pacientes submetidos a cirurgia de Norwood, três tiveram resultados imediatos favoráveis. Os pacientes submetidos ao outro procedimento citado, faleceram nos 12§ e 30§ dias de pós-operatório, em conseqüência de infecçäo. A SHCE é cardiopatia grave, com insuficiência cardíaca de manifestaçäo precoce (geralmente na primeira semana de vida) e de evoluçäo inexorável para o óbito quando se utilizam apenas as medidas clínicas habituais. O sucesso das técnicas cirúrgicas paliativas depende basicamente do diagnóstico precoce e do manuseio clínico adequado

Purpose: To study the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) emphasizing clinical aspects and therapeutic measures. Patients and Methods: Forty patients, 24 male, ages ranging between one to 120 days (mean six days). Diagnosis was established by clinical elements, eletrocardiogram, chest X-ray and Doppler echocardiogram. Eight patients underwent cardiac catheterization. In 21 patients anatomical diagnosis was confirmed by necropsy. Results: Twenty-two patients (55%) died, in spite of all possible clinical measures. In 16 (40% ) palliative surgery was performed, Norwood technique in 14 and pulmonary artery banding with Dacron graft interposition between pulmonary trunk and brachiocephalic trunk in two. Immediate postoperative results were favorable in three patients (Norwood technique). Both patients underwent the other described technique died at 12th and 30th postoperative day due to infection. Conclusion: HLHS is a severe cardiac anomaly with a fast downhill evolution mostly at first week of life. The good results depend basically of early diagnosis as well as of an adequate clinical management for an appropriate time in indication of the palliative surgical technique.

Infusäo de prostaglandina E1 em cardiopatias congênitas canal-dependentes: análise de 47 casos / Infusion of prostaglandin E1 in duct dependent congenital heart diseases: analysis of 47 cases

Foram estudados 47 lactantes submetidos a infusäo de prostaglandina E1 (PGE1), no período de dezembro de 1985 a abril de 1988. Idades variaram de 12 horas a 70 dias (média de 10,3 dias), o peso corporal de 1990 g a 4430 g (média de 3005 g). A dose média da infusäo venosa foi de 0,021 mcg/kg/min, variando de 0,013 a 0,089 mcg/kg/min, abaixo da dose preconizada habitualmente. Considerou-se efetiva a terapêutica em 36 (76,55) pacientes que demonstraram melhora clínica, aumento da saturaçäo do O2 arterial acima de 15 vol. O2% e maior diâmetro do canal arterial avaliado através da ecocardiografia. Na correlaçäo entre a resposta terapêutica e a idade do paciente, a maior elevaçäo da saturaçäo de pO2 arterial nos recém-natos ocorreu até 21 dias, em especial até sete dias, em cujo período o aumento médio foi de 24,5 vol. 02. Das cardiopatias que mais se beneficiaram, salientam-se a atresia pulmonar com ou sem CIV, anomalia de Ebstein, atresia tricúspide, estenose pulmonar valvar, dupla via de saída de VD e as ue menos se beneficiaram corresponderam a hipoplasia do coraçäo esquerdo, tetralogia de Fallot, TGA. Os efeitos colaterais, todos reversíveis, näo guardam relaçäo com a dose empregada, sendo os mais freqüentes a apnéia em 40.4%, hipertermia em 29.7%, taquicardia em 19,1%, bradicardia e erupçäo cutânea em 17%. A PGE1 pôde ser usada em período mais prolongado (média de 975 horas) em três pacientes, por prematuridade, infecçäo e complexidade de defeito, abrindo campo de observaçäo similar...

Flutter atrial no recém-nascido: relato de três casos / Atrial flutter in the newborn: report of 3 cases

O trabalho relata três casos de flutter atrial congênito: as três crianças eram do sexo masculino, duas brancas e uma amarela, e o diagnóstico do flutter atrial congênito do tipo I realizado nos primeiros dias de vida por apresentarem sinais de insuficiência cardíaca e/ou freqüência cardíaca elevada. A terapêutica anti-arrítmica adotada consistiu na associaçäo de digoxina e quinidina, tendo sido necessária cardioversäo elétrica em un dos casos. Ressalta-se a raridade da arritmia e a necessidade do diagnóstico precoce, assim como da abordagem terapêutica adequada para obtençäo de bons resultados

Ecocardiografia fetal: experiência inicial / Fetal echocardiography: initral experience

De julho de 1985 a outubro de 1987 foram realizados 146 ecocardiogramas de coraçöes fetais. A idade materna variou de 15 a 46 anos (média de 26) e a idade gestacional variou de 12 a 41 semanas (média de 29). As gestantes foram divididas em três grupos: grupo I - com 88 gestantes sem patologias; grupo II - com 40 gestantes portadoras de doenças diversas (cardiopatias adquiridas, hipertensäo arterial sistêmica e diabete); grupo III - com 18 gestantes com cardiopatias congênitas. Em quatro casos (2,7%) de gestantes do grupo I, a ecocardiografia fetal foi realizada por indicaçäo do obstetra, devido a detecçäo de alteraçöes do ritmo cardíaco fetal. Em dois desses havia alteraçöes anatômicas do coraçäo: um com átrio único com defeito do septo atrioventricular forma parcial, confirmado no ecocardiograma pós-natal e outro com transposiçäo corrigida das grandes artérias com displasia tipo Ebstein da valva tricuspide, sendo confirmado apenas a segunda anomalia no exame pós-parto. Em um caso (0,7%) de gestanes do grupo III, detectou-se defeito do septo atrioventricular forma total confirmado pelo ecocardiograma pós-parto. O estudo ecocardiográfico fetal é um método confiável para o diagnóstico intra-útero de cardiopatias congênitas possibilitando uma adequada assistência ao recém-nato, além de permitir o acompanhamento evolutivo do crescimento das estruturas cardíacas através das medidas das dimensöes

Tratamento cirúrgico da hipoplasia do coração esquerdo. Apresentação de dois casos / Surgical treatment of yhypoplasia or the left heart. Report of 2 cases

Em dois pacientes de 4 e 11 dias de vida, portadores de hipoplasia do coraçäo, a técnica cirúrgica descrita por Norwood e col, foi aplicada. O segundo paciente teve boa evoluçäo, encontrando-se atualmente sem cianose evidente e assintomático